Sarcoma Ewing (thành ngực)- Ewing sarcoma (chest wall)

Tải file PDF bài viết Ewing Sarcoma (Thành ngực) – Ewing Sarcoma (Thành ngực) đây

Bài viết được dịch bởi Tiến sĩ Trần Thị Thu. Lê Vũ Vi

đề cương

Khối u gia đình Ewing sarcoma gia đình (ESFT), còn được gọi là sarcoma Ewing thành ngực, là một khối u ác tính xảy ra ở trẻ em và thanh niên và bắt nguồn từ xương hoặc mô mềm của thành ngực.

Trên X quang, nó được đặc trưng bởi một khối mô mềm lớn, không đồng nhất do xuất huyết, hoại tử hoặc thay đổi nang. Khối u có đặc tính tăng cường thuốc và tăng hấp thu đồng vị phóng xạ. Vôi hóa hiếm gặp và thường liên quan đến tràn dịch màng phổi lượng nhỏ.

Điều kiện

Ban đầu, các khối u tế bào tròn, nhỏ, màu xanh lam của mô mềm được gọi là khối u Askin hoặc khối u thần kinh ngoại bì nguyên thủy ngoại biên (pPNET). Những thuật ngữ này hiện được gọi chung là họ khối u Ewing sarcoma (ESFT).

Dịch tễ học

Khối u này có tuổi tương tự như Ewing sarcoma ở các vị trí khác và thường xảy ra ở thanh niên và trẻ em. Sarcoma Ewing chiếm khoảng 10-15% khối u nguyên phát ở thành ngực.

Xem thêm: Oflovid mỡ® vs Gentacin® – Kháng sinh mỡ tra mắt hay “Gel trị sẹo” ?

biểu hiện lâm sàng

Những khối u này phát sinh từ các cấu trúc xương của thành ngực (xương sườn, xương bả vai, xương đòn giữa) và ít phổ biến hơn là từ các mô mềm của thành ngực (những khối u này được gọi là khối u Askin/pPNET). Chúng có thể đơn lẻ hoặc nhiều, phát triển nhanh chóng và gây đau mô mềm.

bệnh lý

Đó là do di truyền. Do đột biến dịch mã t(11;22)(q24;q12), các mức độ khác nhau của gen hỗn hợp EWS-ETS được tạo ra. Ở giai đoạn tiến triển, những thay đổi về nang có thể xảy ra.

Tính năng hình ảnh

Mặc dù có tính chất hung hãn nhưng những khối u này có xu hướng di dời các cấu trúc như phổi hoặc cơ hoành. Khối u lớn có thể xâm lấn trực tiếp. Chấn thương xương sườn có thể xảy ra.

CT

Đặc điểm điển hình của các khối u này trên CT là không rõ ràng, không đồng nhất và có nhiều vùng thay đổi dạng nang. Thành phần dày hấp thụ thuốc sau khi tiêm. Tràn dịch màng phổi là tình trạng thường gặp nhưng lượng ít. Sự vôi hóa thường không có. Các khối u có nguồn gốc từ xương có thể có phản ứng màng xương cầu thận.

MRI

Khối lượng không đồng đều, có vùng hoại tử, thay đổi dạng nang và xuất huyết. Các khối u nhỏ có thể đồng nhất.

T1: đồng cường độ hoặc tăng cường độ so với cơ
T2: tăng cường độ không đồng nhất
T1 C+ (Gd): tăng cường không đồng nhất.

Xem thêm: 5 Loại serum vitamin C trắng da giúp bật tông nhanh chóng

Điều trị và tiên lượng

Phẫu thuật và hóa trị +/- xạ trị.
Tiên lượng phụ thuộc vào bệnh tại chỗ và di căn xa.
Tỷ lệ sống sót sau 5 năm là 15-48%.

Chẩn đoán phân biệt

Chẩn đoán phân biệt bao gồm các khối u thành ngực khác, đặc biệt là các sarcoma khác.

Ung thư xương:
- Có ma trận xương/sụn.
- Vị trí của ngực là không phổ biến.
Di căn thành ngực và màng phổi: Phổ biến nhất là các khối u nguyên phát ở ngực, chẳng hạn như ung thư phổi và ung thư vú.
Ung thư hạch: Đồng nhất, ngấm thuốc rõ rệt và không phá hủy xương sườn.
U xơ màng phổi: rất hiếm
Rhabdomyosarcoma: Hiếm gặp ở thành ngực và thường khó phân biệt.

ví dụ

ví dụ 1

Bệnh nhân là nam, 19 tuổi, bị đau ngực phải. Hình ảnh X-quang cho thấy một khối ở thành ngực phải, mô mềm mỏng đi và xương sườn thứ sáu bên phải bị phá hủy.

Hình ảnh CT cho thấy xương sườn thứ sáu bên phải bị tổn thương nghiêm trọng. Nhiều nốt ở cả hai phổi

Ảnh nhuộm HE: nhiều ô tròn nhỏ, màu xanh, đồng đều. (+) với CD 99 và (-) với cytokeratin. Bệnh nhân được chẩn đoán mắc sarcoma Ewing ở thành ngực.

Ví dụ 2

Bệnh nhân là nữ, 15 tuổi, ho khan, khó thở, sụt cân đã 2 tháng không sốt. X-quang cho thấy mờ toàn bộ lồng ngực trái đẩy trung thất sang phải.

Xem thêm: 5 loại vitamin D3 K2 dạng xịt cho trẻ sơ sinh được nhiều mẹ lựa chọn

CT cho thấy một khối rất lớn mất mỡ ngoài màng phổi. Bệnh nhân được chẩn đoán mắc bệnh sarcoma Ewing hoặc khối u Askin thành ngực.

Ví dụ 3

Bệnh nhân là nam, 16 tuổi. Hình ảnh X-quang cho thấy các mảnh mô mềm lớn ở thành ngực trái bị phá hủy.

Hình ảnh CT cho thấy sự phá hủy xương sườn thứ tư bên trái, sự giãn nở của các mạch máu ở thành ngực trước và khối ngấm thuốc không đều.

Trên MRI, khối có đặc điểm tương tự như trên CT. Bệnh nhân được chẩn đoán mắc khối u Askin.

Ví dụ 4

Bệnh nhân là nam, 25 tuổi, đau ngực. Chụp X-quang cho thấy một khối chia thùy ở phía trên phổi trái.

CT: Khối mờ mô mềm, ngấm thuốc không đều đỉnh phổi trái.

PET-CT: Khối hấp thụ quá mức FDG.

Sinh thiết dưới hướng dẫn siêu âm chẩn đoán sarcoma Ewing.

Ví dụ 5

Bệnh nhân là nam, 16 tuổi, có khối u ở thành ngực. CT: Khối thành sau lớn, mô mềm mỏng, xương sườn và thân đốt sống bị phá hủy. Có thể thấy sự xâm lấn của ống sống, trung thất sau và rốn phổi. Sự vôi hóa trong khối có thể nhìn thấy rõ ràng.

Nguồn tham khảo

Tiến sĩ Mohamed Sabre, sarcoma Ewing (thành ngực), Radiopaedia. Ngày truy cập: ngày 28 tháng 6 năm 2022

Nguồn: ÔNG CHÚ SÌN SÚ
Chuyên mục: Y tế, sức khỏe

Y tế, Sức khỏe