Sarcoidosis là bệnh gì? Biểu hiện lâm sàng và phương pháp điều trị

Tải file PDF bài viết bệnh sacoit đây

Bài viết được dịch bởi Tiến sĩ Trần Thị Thu. Lê Vũ Vi

chỉ cần đặt

Sarcoidosis là một bệnh u hạt với các biểu hiện lâm sàng và X quang đa dạng. Tổn thương phổi và trung thất khá phổ biến, chiếm hơn 90% bệnh nhân sarcoidosis.

Dịch tễ học

90% bệnh nhân sarcoidosis có biểu hiện ở phổi. Độ tuổi thường từ 20 đến 40 tuổi, nhưng tổn thương phổi có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi. Bệnh chiếm ưu thế ở phụ nữ, thường gặp ở người Mỹ gốc Phi và hiếm gặp ở người châu Á.

biểu hiện lâm sàng

Biểu hiện lâm sàng khác nhau. 50% bệnh nhân không có triệu chứng.

• Các triệu chứng về hô hấp như ho hoặc khó thở hoặc các thay đổi trên da như ban đỏ, lupus pernio, sẹo và mảng bám.
• Hội chứng Löfgren là một biểu hiện cấp tính không đặc hiệu nhưng có tiên lượng thuận lợi.
• Các phép đo chức năng thông khí cho thấy thể tích phổi giảm và khả năng khuếch tán khí giảm. Bệnh nhân hút thuốc cũng bị rối loạn thông khí tắc nghẽn.

bệnh lý

U hạt dạng nốt chủ yếu phân bố dọc theo mạch máu phế quản, vách liên tiểu thùy và hệ bạch huyết ở vùng dưới màng phổi. Hồ sơ phân bố này giúp phân biệt nó với các bệnh lý khác và hướng dẫn sinh thiết. Trên hình ảnh hiển vi, các u hạt không kết hợp lại cũng không tách rời. U hạt có thể tự khỏi hoặc tiến triển thành xơ hóa.

Một số mẫu phân phối đặc biệt bao gồm:

• sarcoidosis phế nang
• bệnh sacoidosis bọng nước
• u hạt hoại tử
• bệnh sacoit quân đội
• Bệnh sarcoidosis hoại tử dạng xốp.

Tính năng hình ảnh

Cả X-quang và CT đều được sử dụng để đánh giá bệnh sacoidosis ngực. Các triệu chứng có thể khác nhau tùy theo giai đoạn của bệnh. Những phát hiện không đặc hiệu và không điển hình xảy ra ở 25-30% trường hợp.

tia X

Ngay cả khi có kết quả mô học, X quang có thể bình thường (5-10% trường hợp).

Đặc điểm của hạch bạch huyết bao gồm:

• Dấu hiệu 1-2-3 hoặc bộ ba Garland, dấu hiệu tiệm cầm đồ: bao gồm các hạch lớn ở các vị trí sau: bờ phải khí quản và hai bên rốn phổi. Các hạch bạch huyết ở bên trái khí quản và cửa sổ phổi cũng thường sưng lên nhưng rất khó xác định khi chụp X-quang.
• Các hạch bạch huyết thường lớn nhưng thường không che khuất đường viền của tim: không giống như ung thư hạch, các hạch bạch huyết thường tiếp xúc với bờ của tim.
• Vôi hóa: Sau 10 năm mắc bệnh, vôi hóa các hạch bạch huyết trong lồng ngực xảy ra ở 20% trường hợp. Kiểu hình vôi hóa: bỏng ngô, vô định hình, vỏ trứng (5%).

Các loại tổn thương phổi:

• Các nốt mờ dạng lưới:
  • Phổ biến nhất: 75-90% trường hợp ở giai đoạn II và III.
  • Phân bố ở vùng giữa và trên phổi.
  • Song phương và đối xứng.
  • Các nốt có thể xuất hiện dạng hạt kê (sarcoidosis kê).
• Các vùng mờ đục: Sarcoidosis phế nang (không điển hình): Có thể không rõ ràng và ngoại biên, đặc trưng bởi bệnh kẽ hơn là tiến triển trong phế nang.
• Nốt: (sarcoidosis nhu mô phổi dạng nốt) (hiếm).
• Khối (dấu Galaxy): thường xảy ra ở bệnh nhân > 50 tuổi và hiếm khi xảy ra đơn độc. Bởi vì các nốt được kết nối với nhau nên ranh giới của chúng không rõ ràng.
• Tạo hang ngoại biên (hiếm): Thường gặp trong bệnh sarcoidosis hoại tử, nhiễm lao hoại tử nên được loại trừ.
• Xơ phổi giai đoạn cuối (20-25%): Phổ biến nhất ở vùng trên và giữa của phổi: mờ kẽ thô kéo dài từ rốn phổi đến ngoại vi.
• Lực kéo của khí quản.

CT

CT có độ nhạy cao (80-90% trường hợp) trong đánh giá hạch trung thất và rốn phổi.

Đặc điểm nhu mô phổi CT:

• Sự dày lên không đều của các nốt ngoại bào phân bố ở vùng trên và giữa của phổi: các nốt trung tâm, vách ngăn gian tiểu thùy, các vết nứt dưới màng phổi và nội bào.
• Các nốt nhỏ chiếm ưu thế và trông giống như bệnh lao kê.
• Đốm hoặc nhược điểm lớn 1-4 cm:
  • Bản giao hưởng của các vi hạt phải có các cạnh không đều.
  • Gặp ở 15-25% bệnh nhân
  • có thể giống như sự đông đặc
  • Thường có hình dạng phế quản chứa không khí.
• Hình dạng kính mờ.
• Đặc điểm bệnh lý đường hô hấp nhỏ: do viêm tiểu phế quản giai đoạn cuối.
• Xơ phổi: Đặc trưng ở giai đoạn IV, có 3 kiểu hình chính:
  • Phế quản trung tâm co lại và giãn ra, hình thành các túi khí dẫn đến rối loạn thông khí tắc nghẽn.
  • Dạng tổ ong ngoại vi: chủ yếu gặp ở những trường hợp xơ hóa dưới màng phổi nặng ở vùng giữa và trên phổi. Các biểu hiện dưới phổi có thể giống UIP nhưng rất hiếm.
  • Đai sợi: ít ảnh hưởng đến chức năng hô hấp.
• Những thay đổi về cấu trúc phổi là sự kết hợp của:
  • giãn phế quản kéo
  • Tăng thông khí thấp hơn do thở bù
  • Sự co bóp kéo rốn lên và ra ngoài
  • Phế quản thùy trên di chuyển về phía sau.
• U nang phổi.
• Bẫy khí trong thì thở ra: Bẫy khí ở cấp độ các tiểu thùy phổi thứ phát rõ rệt hơn ở bệnh nhân hút thuốc do tắc nghẽn tiểu phế quản giai đoạn cuối do u hạt dưới niêm mạc.

Tổn thương màng phổi ít gặp.

• Tràn dịch màng phổi.
• Mảng màng phổi/dày màng phổi.

Y học hạt nhân.

Độ nhạy của PET/CT trong đánh giá bệnh sacoidosis trong lồng ngực là 94-100%. Vai trò của PET/CT:

• Đánh giá vị trí của bệnh.
• Hướng dẫn sinh thiết
• Đánh giá bệnh nhân có triệu chứng mãn tính về tình trạng viêm hoạt động.
• Đánh giá đáp ứng điều trị.

Xạ hình

Xạ hình Gallium-67 được thêm vào trong bệnh sacoidosis hoạt động để đánh giá giai đoạn hoạt động của bệnh và mức độ đáp ứng với điều trị.

sân khấu

Giai đoạn của bệnh có thể được phân loại dựa trên tia X.

Phân loại lớp phủ:

• Giai đoạn 0: Chụp X-quang ngực bình thường (5-15% trường hợp)
• Giai đoạn I: Chỉ hạch rốn phổi hoặc trung thất (25-65%) hồi phục, 60-90% hồi phục.
• Giai đoạn II: tổn thương hạch và nhu mô phổi (thâm nhiễm một phần hoặc toàn bộ phổi kẽ): 20-40% trường hợp, tỷ lệ khỏi bệnh 40-70%.
• Giai đoạn III: Bệnh chỉ ở nhu mô phổi (thâm nhiễm nhu mô phổi hai bên, không có dấu hiệu hạch rốn phổi) (10-15%), tỷ lệ khỏi bệnh 10-20%.
• Giai đoạn IV: Xơ phổi (5%), không thể chữa khỏi.

Điều trị và tiên lượng

• Trong giai đoạn hoạt động của bệnh, điều trị chủ yếu là corticosteroid. Tuy nhiên, rất khó để phân biệt giữa các giai đoạn bệnh đang hoạt động và những thay đổi về xơ hóa.
• Tổn thương nhu mô phổi là nguyên nhân gây tử vong. Tỷ lệ tử vong chung là 5%.
  • Giai đoạn 1: phục hồi 60% sau 1-2 năm.
  • Giai đoạn 2: 46%
  • Giai đoạn 3: 12%.

triệu chứng

• Xơ phổi (giai đoạn IV)
• Biến chứng mạch máu: tăng áp động mạch phổi và bệnh tim phổi,…
• Ho ra máu ở bệnh nhân nhiễm Aspergillus.

Chẩn đoán phân biệt

• Giai đoạn 1: Sự khác biệt về bệnh lý với những bệnh lý gây ra bệnh hạch ngực.
• Giai đoạn thứ ba:
  • Phân biệt với tình trạng mờ đục mãn tính: viêm phổi tổ chức vô căn (COP) và viêm phổi quá mẫn.
  • Sự khác biệt với dày vách liên tiểu thùy: Ung thư xảy ra phía sau mạch bạch huyết.
• Giai đoạn IV: Phân biệt với xơ hóa phổi và vôi hóa hạch vỏ trứng.

ví dụ

Ví dụ 1: Giai đoạn 1

• Bệnh nhân nam 30 tuổi khó thở cách đây 4 tháng.
• Chụp X-quang cho thấy hạch rốn phổi hai bên, không thâm nhiễm nhu mô và không xơ hóa.

Trường hợp 2: Giai đoạn thứ hai.

• Chụp X-quang cho thấy tổn thương dạng nốt dạng lưới ở vùng trên phổi, kèm theo hạch rốn phổi và trung thất, phù hợp với giai đoạn II.

• CT cho thấy tổn thương dạng nốt lan tỏa xung quanh phế quản và đông đặc thùy trên. Một số có kính mờ bao quanh chúng. Không có tổn thương xơ.

• Sau 3 năm điều trị, tổn thương đã giảm đáng kể.

Trường hợp 3: Giai đoạn thứ tư

• X-quang cho thấy các dải xơ phổi và các hạch bạch huyết trung thất.

• Phim CT:
  • Khí thũng vùng đỉnh với nang khí có thành mỏng
  • Các dải xơ hóa ở vùng giữa và dưới của phổi
  • Giãn phế quản thùy dưới hai bên
  • Có những nốt nhỏ ở thùy dưới
  • Hình ảnh kính mài Lingula
  • dày màng phổi ở vùng đáy
  • Hạch bệnh lý: xung quanh mạch máu, bờ phải khí quản.

Trường hợp 4: Bệnh nhân nữ, lớn tuổi.

• X-quang cho thấy tổn thương dạng nốt dạng lưới hai bên.

• Phim CT:
  • Hạch ngoài hạch có khí thũng cạnh vách ngăn và hình tổ ong (giai đoạn IV)
  • vôi hóa hạch rốn phổi
  • Động mạch phổi chính giãn ra 3,1cm, chứng tỏ tăng áp phổi. Dịch màng ngoài tim ít hơn.

• Trường hợp 5: Sarcoidosis phế nang. Bệnh nhân 50 tuổi, bị ho mãn tính và khó thở.
• Hình ảnh kính mờ được phân bổ xung quanh phế quản và mạch máu ở vùng trên và giữa của phổi. Giãn phế quản kéo xảy ra chủ yếu ở thùy trên của phổi trái. Có thể thấy vôi hóa u hạt.

Nguồn tham khảo

Tiến sĩ Yuranga Weerakkody, Sarcoidosis (biểu hiện ở ngực), Bách khoa toàn thư về X quang. Ngày truy cập: ngày 25 tháng 6 năm 2022

Nguồn: ÔNG CHÚ SÌN SÚ
Chuyên mục: Y tế, sức khỏe