Hội chứng Stevens-Johnson là gì? Nguyên nhân, triệu chứng và cách điều trị

Hội chứng Stevens-Johnson xảy ra ở 5/1.000.000 người nhưng nguy cơ tử vong cao. Bệnh có thể phát triển ở mọi lứa tuổi nên cần điều trị ngay khi có dấu hiệu xuất hiện để tránh những biến chứng nguy hiểm. Hãy cùng chúng tôi tham khảo bài viết dưới đây để tìm hiểu thêm về nguyên nhân, triệu chứng và cách điều trị bệnh Stevens-Johnson.

khái quát hóa

SJS là một phản ứng da qua trung gian miễn dịch hiếm gặp, gây phồng rộp và bong tróc da trên diện rộng. SJS thường được kích hoạt bởi thuốc (chẳng hạn như một số loại thuốc kháng sinh và thuốc chống động kinh). Bệnh nhân bị sốt và các triệu chứng giống cúm khác từ 1 đến 3 tuần sau khi tiếp xúc. Tổn thương da bọng nước với cảm giác đau đớn tăng lên và cuối cùng hình thành các vết loét lớn và vết bỏng nông rộng. Niêm mạc cũng thường bị ảnh hưởng và bệnh nhân bị loét miệng, loét sinh dục và/hoặc viêm kết mạc nghiêm trọng. Khi trên 30% diện tích da bị ảnh hưởng thì bệnh được gọi là TEN. SJS và TEN có liên quan đến tỷ lệ tử vong cao vì chúng dẫn đến giảm thể tích máu và/hoặc sốc nhiễm trùng. Chẩn đoán chủ yếu dựa vào lâm sàng, nhưng sinh thiết da có thể giúp chẩn đoán và loại trừ các nguyên nhân khác. Việc điều trị quan trọng nhất là ngừng dùng thuốc nghi ngờ. Điều trị sốc có thể xem xét chăm sóc hỗ trợ (hồi sức truyền dịch, kháng sinh).

sự định nghĩa

• Phản ứng da qua trung gian miễn dịch hiếm gặp dẫn đến bong tróc da trên diện rộng và tỷ lệ tử vong cao
• Sự khác biệt giữa SJS và TEN là mức độ nghiêm trọng của bệnh (dựa trên diện tích bề mặt da bị tổn thương).
  • <10%-SJS
  • 10-30%-SJS/10 chồng chéo
  • >30%-TEN (SJS nặng)

Dịch tễ học

• Tỷ lệ mắc hàng năm: khoảng 5/1.000.000 trường hợp
• Tuổi khởi phát: mọi lứa tuổi.
• Giới tính: Nữ>Nam (5:3)

lý do

Yếu tố thúc đẩy

• Thuốc (tác nhân phổ biến nhất, khoảng 80% trường hợp)
  • Thuốc kháng sinh: sulfonamid (ví dụ TMP/SMX), aminopenicillins, fenfopine
  • corticosteroid
  • Thuốc kháng vi-rút (như nevirapine)
  • Thuốc dùng điều trị động kinh: phenytoin, phenobarbital, lamotrigine, acid valproic, carbamazepine, acetimide.
  • Oxycontin NSAID (chẳng hạn như piroxicam)
  • Allopurinol
  • Sulfasalazine
• Nhiễm trùng: Mycoplasma, cytomegalovirus, herpes
• Hiếm: Vắc-xin, thải ghép
• vô căn

Các yếu tố rủi ro

• nhiễm HIV
• Một số kiểu hình HLA
• Gen mã hóa enzyme CYP

sinh lý bệnh

Cơ chế bệnh sinh của nó chưa rõ ràng nhưng được cho là liên quan đến quá mẫn muộn (loại IV): tăng hoạt động của tế bào T gây độc tế bào đặc hiệu với thuốc -> giải phóng hạt (một loại protein tiêu tế bào) với cơ chế được xác định rõ ràng -> phá hủy Keratinocytes.

biểu hiện lâm sàng

Giai đoạn báo trước (bắt đầu 1-3 tuần sau khi dùng thuốc): sốt cao (thường >39°C), mệt mỏi, đau họng, đau cơ và/hoặc đau khớp.

Tổn thương da xuất hiện 1-3 ngày sau khi xuất hiện các triệu chứng báo trước:

• Hiển thị theo thứ tự:

1. 1. Ban xuất huyết, ban đau: có thể giống mục tiêu, thường ở mặt và thân mình
   2. Tổn thương hình thành mụn nước và/hoặc mụn nước, Nikolsky (+)
   3. Hoại tử biểu bì lan rộng và xói mòn da (chẳng hạn như bỏng bề mặt rộng)
   4. Chữa bệnh: 1-2 tuần sau khi biểu bì bị xói mòn, chữa lành hoàn toàn trong vòng vài tuần

• Niêm mạc: luôn bị ảnh hưởng

1. 1. Niêm mạc miệng và họng: viêm miệng, viêm lưỡi, loét miệng
   2. Viêm kết mạc nặng, loét giác mạc: sợ ánh sáng, đau mắt
   3. Viêm niệu đạo, viêm bộ phận sinh dục và/hoặc loét quanh hậu môn
   4. Loét và/hoặc hẹp thực quản (không phổ biến), khó nuốt
   5. Chấn thương khí quản (hiếm)
   6. Tổn thương ruột non và đại tràng (hiếm): tiêu chảy, phân đen, phân lỏng, thủng ruột
   7. Có thể phát triển thành sốc

Một điểm quan trọng giúp phân biệt SJS với SSSS là tổn thương niêm mạc.

chẩn đoán

SJS chủ yếu là chẩn đoán lâm sàng (dựa trên tiền sử sử dụng ma túy và nhiễm trùng, đặc biệt là HIV), được hỗ trợ bởi sinh thiết da và các chỉ số xét nghiệm khác.

• Sinh thiết da: hoại tử tế bào sừng, thâm nhiễm bạch cầu ái toan, vết nứt dưới biểu bì
• giảm bạch cầu
• Tăng lượng nitơ urê
• tăng lượng đường trong máu
• Tăng aspartate aminotransferase (AST) và alanine aminotransferase (ALT)

đối xử

• Ngừng thuốc nghi ngờ
• Chăm sóc hỗ trợ: tương tự như vết bỏng
  • Hồi sức truyền dịch và thay thế lượng dịch bị mất sau đó
  • Điều trị vết thương
  • Điều trị nhiễm trùng huyết bằng kháng sinh
• Cyclosporine có thể làm chậm sự tiến triển
• Tham khảo ý kiến ​​​​bác sĩ da liễu và nhãn khoa

Không có cách chữa trị tuyệt đối. Việc ngừng thuốc sớm và chăm sóc hỗ trợ có liên quan đến kết quả được cải thiện.

thuốc

• Steroid: Điều trị sớm bằng steroid giúp cải thiện tiên lượng. Steroid hoạt động tốt nhất khi dùng 24-48 giờ sau khi khởi phát và giảm dần trong 7-10 ngày tiếp theo. Dexamethasone 8-16 mg/ngày được khuyến cáo nhưng nên cân nhắc dùng liều cao hơn nếu cần thiết. Nếu đáp ứng không đầy đủ, liều corticosteroid có thể tăng thêm 4 mg vào ngày hôm sau và đánh giá lại vào ngày hôm sau. Nghiên cứu cho thấy liệu pháp cảm ứng methylprednisolone (MPT) có thể làm giảm nồng độ các cytokine gây viêm như interferon, TNF-a và IL-6, đồng thời cải thiện tỷ lệ sống sót của 10 bệnh nhân. Nhưng dữ liệu khác cho thấy việc sử dụng steroid có liên quan đến việc tăng thời gian nằm viện. Vì vậy, việc sử dụng corticosteroid trong TEN vẫn còn gây tranh cãi.
• Cyclosporine: thuốc điều hòa miễn dịch bậc hai để điều trị SJS-TEN. Nó hoạt động trên grainysin, một chất trung gian quan trọng của quá trình apoptosis của tế bào sừng, do đó giúp ngăn chặn sự tiến triển của bệnh. Trong một nghiên cứu gần đây ở Ấn Độ, cyclosporine được dùng với liều 3 mg/kg chia làm 3 lần trong 7 ngày và sau đó giảm dần trong 7 ngày tiếp theo.
• Tacrolimus: Gần đây, một bệnh nhân mắc SJS do phenytoin được dùng tacrolimus với liều 0,12 mg/kg/ngày chia làm 2 lần. Bệnh nhân cho thấy sự cải thiện đáng kể trong vòng 48 giờ. Tacrolimus được giảm dần dần trong 3 ngày tới liều 0,5 mg/kg/ngày.
• IVIG: Theo các khảo sát gần đây, đây là loại thuốc điều hòa miễn dịch được sử dụng phổ biến nhất để điều trị SJS-TEN. Liều lượng là 2g/kg. IVIG liều thấp có vẻ an toàn và hiệu quả ở TEN. Trong TEN, sự kết hợp giữa IVIG liều thấp và steroid có hiệu quả hơn vì nó làm giảm tỷ lệ tử vong và thúc đẩy quá trình phục hồi so với chỉ sử dụng steroid.
• Các phương pháp điều trị khác: cyclophosphamide, trao đổi huyết tương, NAC tiêm tĩnh mạch, thuốc sinh học…

tham khảo

1. Cứu trợ 2024
2. Kumar R, Das A, Das S. Điều trị hoại tử biểu bì nhiễm độc trong hội chứng Stevens-Johnson: Ngoài Hướng dẫn, truy cập ngày 30 tháng 5 năm 2024 tại https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov /29692452 /
3. Để có tài liệu về Hội chứng Stevens-Johnson, hãy tải xuống tệp tại đây.

Nguồn: ÔNG CHÚ SÌN SÚ
Chuyên mục: Y tế, sức khỏe