Hội chứng kháng Phospholipid (Antiphospholipid syndrome)

Nhà thuốc Lưu Văn Hoàng – Chủ đề: Hội chứng kháng Phospholipid (hội chứng kháng phospholipid)

Tải xuống phiên bản PDF đầy đủ tại đây

Bạn đang xem: Hội chứng kháng Phospholipid (Antiphospholipid syndrome)

Thông tin chung về hội chứng kháng phospholipid

• Hội chứng kháng phospholipid (APS) là một rối loạn tự miễn dịch làm tăng nguy cơ đông máu và gây ra bởi các kháng thể gây rối loạn đông máu.
• Nguyên nhân có thể là vô căn hoặc thứ phát, chẳng hạn như bệnh lupus ban đỏ. Các kháng thể lưu thông trong máu và kích hoạt các yếu tố đông máu và tiểu cầu.
• APS thảm họa (CAPS): Thảm họa có nghĩa là thảm họa. Các triệu chứng tắc mạch xảy ra và cục máu đông lan đến ít nhất 3 cơ quan, đe dọa tính mạng.
• Những lý do phụ có thể là
  • Lupus ban đỏ (phổ biến nhất)
  • Viêm khớp dạng thấp
  • khối u (khối u)
  • HIV, virus viêm gan A, B, C
  • Một số loại vi khuẩn (hiếm)
• Sinh bệnh học:
  • Kháng thể kích hoạt tiểu cầu và endoglin.
  • Kháng thể ức chế protein C, protein S và antitrombin III: vì protein S và C giúp bất hoạt các yếu tố đông máu V và VIII (giúp giảm đông máu).

Hình 1: Protein C và S ức chế các yếu tố V và VIII hoạt động (thẩm thấu)

Triệu chứng lâm sàng

Tiền sử huyết khối đa cơ quan tái phát

trong tĩnh mạch

Huyết khối tĩnh mạch sâu (DVT)

Thuyên tắc phổi (PE)

lưới sống

Liveo reticularis cũng được thấy trong các bệnh sau:

• xơ vữa động mạch
• viêm đa động mạch nốt
• bệnh lupus ban đỏ hệ thống
• bệnh huyết sắc tố

Loét da: Loét da ở chi dưới do tắc nghẽn động mạch ở chi dưới.

động mạch

• Đột quỵ, cơn thiếu máu cục bộ thoáng qua
• động mạch cơ quan bị tắc
• Tắc nghẽn động mạch tứ chi (đoạn xa)

mao mạch

• chảy máu từng mảnh

Hình 2: Chảy máu từng mảnh

huyết khối tĩnh mạch

Xem thêm : Oseltamivir

Huyết khối tĩnh mạch sâu ở chi dưới có thể gây tắc mạch phổi (PE).

Huyết khối tĩnh mạch chủ dưới dẫn đến hội chứng Budd-Chiari

Huyết khối tĩnh mạch não dẫn đến tăng áp lực nội sọ và tắc tĩnh mạch võng mạc.

các triệu chứng thần kinh khác, chẳng hạn như đau đầu

Ở xương: hoại tử xương vô mạch (nếu tắc động mạch nghĩa là thiếu máu đến xương)

Chẩn đoán dựa trên các yếu tố sau: Tiền sử hoặc hiện tại có huyết khối hoặc các biến chứng sản khoa đặc hiệu của bệnh (sẩy thai, thai chết lưu) và đáp ứng ít nhất 1 tiêu chí cận lâm sàng:

• kháng thể kháng cardiolipin
• kháng thể β-2 glycoprotein-I
• Thuốc chống đông máu lupus

Những kháng thể này cần ít nhất 2 kết quả, cách nhau ít nhất 12 tuần.

Nếu bệnh nhân có biểu hiện lâm sàng gợi ý nhiều đến APS nhưng xét nghiệm huyết thanh âm tính. Điều này được gọi là APS huyết thanh âm tính (APS huyết thanh âm tính). Tại thời điểm này, xét nghiệm kháng thể kháng phosphatidylserine/protrombin là hữu ích.

chú ý

• Phụ nữ < 55 tuổi mắc bệnh mạch máu não nên cảnh giác
• Nên nghi ngờ tiền sử sẩy thai hoặc thai chết lưu nhiều lần không rõ nguyên nhân.
• Sảy thai hoặc thai chết lưu sau 12 tuần cũng là một khuyến cáo
• Phụ nữ trẻ mang thai có triệu chứng tiền sản giật nặng;

Cận lâm sàng

Nghiên cứu trộn: huyết tương bệnh nhân được trộn với huyết tương của người khỏe mạnh. Nếu aPTT bình thường, điều đó cho thấy bệnh nhân bị thiếu các yếu tố đông máu (hemophilia), vì huyết tương khỏe mạnh sẽ giúp bù đắp. Nếu aPTT vẫn tồn tại (tức là tăng đông máu), điều đó có nghĩa là chất chống đông máu lupus có trong huyết tương của bệnh nhân vì kháng thể này tiếp tục ức chế protein C và S trong huyết tương khỏe mạnh (không có tác dụng).

Xem thêm : 7 thuốc xịt mũi cho trẻ chiết xuất từ thảo dược an toàn, hiệu quả

Kháng thể kháng cardiolipin (IgG và IgM): Sự gia tăng đáng kể về IgG hoặc IgM. Lưu ý rằng trong bệnh giang mai, bệnh nhân có thể dương tính với kháng thể kháng cardiolipin. Ngược lại, bệnh nhân mắc APS (hội chứng kháng phospholipid) cũng có thể dương tính với VDRL và RPR (kháng thể giang mai).

Công thức máu: Giảm 3 hệ máu (tiểu cầu, hồng cầu, bạch cầu). Kháng thể phá hủy các tế bào máu.

Tiên lượng:

Phụ thuộc vào: lượng kháng thể tăng lên, mức độ tăng lên và thời gian tồn tại của kháng thể kháng phospholipid.

đối xử

nhọn

• LMWH (heparin trọng lượng phân tử thấp) hoặc UFH (heparin không phân mảnh)
• Trường hợp CAPS nặng: glucocorticoid liều cao, lọc huyết tương (để loại bỏ kháng thể). IVIG (immunoglobulin) có thể được thêm vào.

Phòng ngừa thứ cấp:

Nguy cơ thấp: aspirin

Nguy cơ cao và mang thai ngoài ý muốn: Warfarin đường uống

Warfarin có nguy cơ gây dị tật xương cho thai nhi

Muốn có con: heparin trọng lượng phân tử thấp + aspirin (để tránh sẩy thai)

xem thêm: [JAMA] Mối liên quan giữa cholesterol trong chế độ ăn và lượng trứng ăn vào với các biến cố tim mạch và tỷ lệ tử vong

tham khảo

Huyết khối tắc mạch 2020 Tháng Tư;120(4):592-598. Antiphosphatidylserine doi:10.1055/s-0040-1705115. Phiên bản điện tử ngày 17 tháng 3 năm 2020

Nguồn: ÔNG CHÚ SÌN SÚ
Chuyên mục: Y tế, sức khỏe

Nguồn: https://ongchusinsu.com
Danh mục: Y tế, Sức khỏe