Dị dạng đường thở bẩm sinh – CPAM

Dị dạng đường thở bẩm sinh – CPAM

Tải bản PDF bài viết Dị tật đường thở bẩm sinh – CPAM đây

Bài viết được dịch bởi Tiến sĩ Trần Thị Thu. Lê Vũ Vi

đề cương

Dị tật đường thở phổi bẩm sinh (CPAM) là khối đa nang của nhu mô phổi liên quan đến sự hình thành phế quản bất thường. Đây được cho là một phần của dị tật phế quản phổi liên quan đến ruột trước.

Điều kiện

Trước đây căn bệnh này được gọi là dị tật u nang bẩm sinh (CCAM).

Dịch tễ học

Chiếm khoảng 25% các dị tật bẩm sinh của phổi.

Tỷ lệ mắc ~ 1:1500-4000 ca sinh sống, chủ yếu là bé trai.

biểu hiện lâm sàng

Nó thường được chẩn đoán bằng siêu âm trước khi sinh hoặc khi suy hô hấp xảy ra trong thời kỳ sơ sinh. Tổn thương lớn có thể dẫn đến giảm sản phổi và tiên lượng xấu.

Các tổn thương nhỏ có thể không được phát hiện cho đến khi trưởng thành và thường biểu hiện nhiễm trùng tái phát.

bệnh lý

Đó là kết quả của chứng loạn sản phế quản phế nang, sự tăng sinh quá mức của mô ở các đơn vị hô hấp tuyến nang mà không có sự hình thành phế nang thích hợp.

Về mặt mô học, nó được đặc trưng bởi mô tuyến hình thành các tiểu phế quản nang lớn hoặc nhỏ, được lót bởi các tế bào biểu mô hình trụ hoặc hình khối, không có sụn và tuyến phế quản.

Xem thêm:   Dùng kháng histamine H1 và nhóm diazepam để gây ngủ có khác gì nhau không?

Không giống như u nang phế quản, những tổn thương này thông giữa các nang và có thể thông với cây khí quản.

Phân loại

Chúng được chia thành 5 nhóm chủ yếu dựa trên kích thước u nang.

Loại I

  • Phổ biến nhất: 70% thời gian
  • nhiều u nang lớn
  • 1 nang trội trở lên: 2-10cm
  • Có thể được bao quanh bởi nhiều u nang nhỏ.

Loại II

  • 15-20%
  • Đường kính u nang <2cm
  • Liên quan đến các trường hợp ngoại lệ khác:
    • Suy thận hoặc kém phát triển
    • phổi bị cô lập
    • Dị tật tim bẩm sinh.

Loại III

  • mười%
  • U nang nhỏ: đường kính <5mm
  • Thông thường toàn bộ thùy phổi bị tổn thương
  • Tiên lượng xấu hơn.

Loại IV

  • U nang không có tế bào lót (u nang lớn, thành mỏng với mức chất lỏng hoặc chất lỏng không khí)
  • Thông thường chỉ có 1 lá bị hư
  • Cần phân biệt được với Loại I trên ảnh.

Loại 0

  • Rất hiếm, thường chết sau khi sinh
  • Giảm sản hoặc kém phát triển của túi phế nang
  • Đây là sự ngừng phát triển của phổi.
  • Thường ở một phổi, tổn thương ở 1 thùy.
  • Hiếm khi xảy ra ở thùy giữa.

liên quan đến

  • Tổn thương hỗn hợp: CPAM kết hợp với phổi đơn độc.
  • suy thận
  • đa ối
  • thuyết vận mệnh HYDROPS
  • Khối u ác tính ở phổi:
    • Khoảng 10% trẻ mắc ung thư phổi có tiền sử CPAM
    • Ung thư biểu mô phế nang liên quan đến CPAM loại I
    • U nguyên bào phổi có liên quan đến CPAM loại 4.

Tính năng hình ảnh

Siêu âm trước sinh

  • CPAM thường biểu hiện dưới dạng tổn thương dạng nang hoặc khối đặc.
  • Khối đặc thường liên quan đến CPAM loại III và thường tăng âm.
  • Có thể có hiệu ứng khối làm chuyển trái tim sang phía bên kia.
  • Các tổn thương có thể vẫn ổn định về kích thước hoặc thậm chí có thể thoái triển.
  • Có thể thấy hiện tượng phù thai và đa ối.

tia X

  • Loại I và II có thể được nhìn thấy trên X-quang ngực dưới dạng tổn thương đa nang (chứa khí).
  • Tổn thương lớn có thể gây ra hiệu ứng khối: dịch chuyển trung thất, lõm hoặc đảo ngược cơ hoành.
  • Trong thời kỳ sơ sinh, các u nang có thể được lấp đầy hoàn toàn hoặc một phần với mức dịch-dịch. Kích thước của các tổn thương này có thể khác nhau (do thông qua lỗ Cohen).
  • Tổn thương loại III có hình dạng rắn chắc.
Xem thêm:   FDA phê duyệt thuốc mới Dovato điều trị cho bệnh nhân HIV

CT

  • Đóng vai trò quan trọng trong việc xác định vị trí và mức độ thiệt hại. CTA giúp xác định nguồn gốc mạch máu của tổn thương.
  • CT cung cấp hình ảnh của tất cả các loại tổn thương. Loại III có thể biểu hiện dưới dạng tổn thương đông đặc.

Điều trị và tiên lượng

Phẫu thuật (cắt thùy phổi) được thực hiện trên những bệnh nhân có triệu chứng, bao gồm những người có triệu chứng hô hấp sớm và những người bị nhiễm trùng tái phát muộn.

Loại I có tiên lượng tốt nhất.

sự phức tạp

  • tràn khí màng phổi tái phát
  • tràn máu màng phổi
  • Tràn dịch màng phổi
  • Tăng nguy cơ mắc các bệnh ác tính: BAC, ung thư biểu mô phế quản, u nguyên bào phổi, rhabdomyosarcoma.
  • Nguyên nhân gây phù thai:
    • Nén tim thai nhi và các mạch máu lớn
    • Áp lực lên các bộ phận bình thường của phổi khiến phổi kém phát triển.

Chẩn đoán phân biệt

  • U nang phế quản:
    • Thông thường 1 nang
    • Nó thường không thông với cây phế quản nên không chứa đầy không khí.
  • Phổi bị cô lập:
    • Máu được cung cấp bởi các động mạch đi khắp cơ thể
    • Có thể phối hợp với CPAM.
  • Thoát vị cơ hoành bẩm sinh: Một vòng ruột nằm ở ngực.
  • Khí thũng thùy bẩm sinh: Một thùy phổi trong suốt và không có thành phần nang hoặc rắn.
  • Giãn phế quản nang khu trú.
  • Kết quả CT thuộc loại I và phải được phân biệt với xẹp phổi do giãn phế quản hoặc xơ hóa do lực kéo.

ví dụ

Trường hợp 1: CPAM loại I

Bé gái, 1,5 tuổi. Viêm phổi tái phát và khó thở. Kết quả chụp X-quang ngực trước đó cho thấy có thể có thoát vị gián đoạn.

Có những tổn thương dạng nang lớn hơn ở bên phải ngực, một số có mức nước-khí, chèn ép trung thất. Vách ngăn bên phải không nhìn thấy rõ ràng.

Xem thêm:   HSA đã và đang tích cực phát hiện tạp chất nitrosamine trong thuốc ức chế thụ thể angiotensin II (ARBs)

CPAM 1.jpg

Trên CT: nhiều nang có kích thước khác nhau, nang lớn nhất 8 cm, chiếm phần lớn nhu mô phổi, phần còn lại của nhu mô phổi bị xẹp. Khí quản và trung thất bị đẩy lệch. Cơ hoành vẫn liên tục.

CPAM 2.jpg

CPAM 3

Hình ảnh sau tiêm cản quang cũng cho thấy những đặc điểm trên.

CPAM 4

Trường hợp 2: CPAM Loại I.

Sơ sinh, suy hô hấp.

Chụp X-quang cho thấy nhiều tổn thương dạng nang ở ngực phải đẩy trung thất sang trái.

CPAM 5

CT: Có một tổn thương nang lớn ở trung tâm thùy dưới phổi phải, thành xung quanh dày lên và thâm nhiễm không rõ ràng, có thể do viêm. Do hô hấp bù, thùy đáy trong và thùy đáy bên tăng thể tích và thùy đáy trước bình thường. Chấn thương gây ra hiệu ứng khối, đẩy rốn phổi và thùy giữa về phía trước. Phổi trái bình thường.

CPAM 6 CPAM 7 CPAM 8

Trường hợp 3:

Bé gái 2 ngày tuổi bị suy hô hấp.

Chụp X-quang cho thấy có nhiều tổn thương dạng nang lớn ở thùy trên phổi trái, khiến thùy dưới xẹp, đẩy trung thất sang phải.

Chẩn đoán: CPAM loại I.

CPAM 9

Trường hợp 4:

Về siêu âm trước khi sinh.

Phổi phải có độ vang cao hơn phổi trái và chứa các nang nhỏ. Hiệu ứng khối gây ra sự dịch chuyển của tâm nhĩ trái.

CPAM 10

CPAM 11 CPAM 12

Trường hợp 5:

Phân biệt thoát vị hoành bẩm sinh.

Sơ sinh, suy hô hấp.

Chụp X-quang cho thấy nhiều tổn thương ở khoang ngực trái khiến bóng tim bị dịch chuyển. Ống thông mũi dạ dày kéo dài sang bên trái. Không có cấu trúc đường tiêu hóa được tìm thấy trong bụng.

CPAM 13

Trường hợp 6:

Khác với kén không khí. Bé trai 2 tháng tuổi sau điều trị viêm phổi. Kết quả quét cho thấy nhiều túi khí có thành mỏng ở đáy phổi ở cả hai bên.

CPAM 14

Nguồn tham khảo

Tiến sĩ Mohamed Sabre, Dị tật đường thở phổi bẩm sinh, Radiopedia. Ngày truy cập: ngày 30 tháng 6 năm 2022

Nguồn: ÔNG CHÚ SÌN SÚ
Chuyên mục: Y tế, sức khỏe

0 0 đánh giá
Article Rating
Theo dõi
Thông báo của
guest
0 Comments
Cũ nhất
Mới nhất Được bỏ phiếu nhiều nhất
Phản hồi nội tuyến
Xem tất cả bình luận
0
Rất thích suy nghĩ của bạn, hãy bình luận.x