Y tế, Sức khỏe
Bệnh Caroli – Caroli disease
Th7
Tải file PDF bài viết Bệnh Caroli – Bệnh Caroli đây
Bài viết được dịch bởi Tiến sĩ Trần Thị Thu. Lê Vũ Vi
giới thiệu
Bệnh Caroli hay hội chứng Caroli là một dị tật bẩm sinh gây ra sự giãn nở nang của các ống mật trong gan. Đôi khi ống mật ngoài gan cũng bị ảnh hưởng. Theo phân loại của Todani, chúng có thể được phân loại là u nang ống mật chủ loại V.
Điều kiện
Bệnh Carroll là tình trạng giãn nở các ống mật trong gan. Hội chứng Carolli là sự kết hợp giữa giãn ống mật nhỏ và xơ gan bẩm sinh.
Dịch tễ học
Bệnh Caroli và hội chứng Caroli là những bất thường di truyền lặn nhiễm sắc thể thường hiếm gặp. Tỷ lệ mắc bệnh cao hơn ở phụ nữ.
biểu hiện lâm sàng
Thường biểu hiện ở trẻ em hoặc thanh thiếu niên. Biểu hiện: đau hạ sườn phải, sỏi mật tái phát, viêm đường mật kèm sốt, vàng da. Hội chứng Carolli có các biểu hiện trước đây liên quan đến tăng áp lực tĩnh mạch cửa, bao gồm giãn tĩnh mạch dẫn đến nôn ra máu hoặc đại tiện phân đen.
bệnh lý
Bệnh Caroli và hội chứng Caroli là bệnh xơ gan đa nang do các tấm ống gan bất thường ở thai nhi. Bệnh có liên quan đến bệnh thận đa nang lặn nhiễm sắc thể thường. Tấm ống dẫn mật là tiền thân của các tế bào gan bao quanh tĩnh mạch cửa và bắt nguồn từ các ống mật trong gan. Những bất thường ở tấm ống mật có thể dẫn đến tổn thương các nhánh ống mật.
Vì vậy, bệnh Caroli (loại phổ biến) là do sự phát triển bất thường của ống mật lớn. Trong hội chứng Caroli (bệnh loại Caroli quanh cửa), các tấm ống của cả ống mật trong gan trung tâm và ống mật ngoại biên đều bị ảnh hưởng, cuối cùng phát triển xơ hóa.
liên quan đến
Bệnh Carroll thuần túy rất hiếm. Hội chứng Carolli thường xảy ra cùng với bệnh xơ gan bẩm sinh. Thận xốp tủy. Bệnh thận đa nang di truyền gen trội (ADPKD) Bệnh thận đa nang di truyền gen trội (ARPKD).
Tính năng hình ảnh
Bệnh có thể lan tỏa, dạng thùy hoặc từng đoạn. Giãn tĩnh mạch nang phổ biến hơn giãn tĩnh mạch dạng fusiform.
Siêu âm thanh
Có thể thấy sự giãn nở của các ống mật trong gan và sự giãn nở của thành âm thanh đi qua lòng ống mật. Các nhánh tĩnh mạch cửa nhỏ được bao quanh một phần hoặc hoàn toàn bởi các ống mật giãn: dấu hiệu “tĩnh mạch cửa trong lòng”. Có sỏi trong ống mật.
CT
Có nhiều tổn thương tròn giảm đậm độ nằm cạnh các ống mật trong gan bị giãn. Dấu hiệu điểm trung tâm: Một điểm có mật độ cao trong ống mật trong gan bị giãn (một nhánh của tĩnh mạch cửa).
MRI
T1: Ống mật trong gan giãn ra và tín hiệu yếu đi. T2: Tăng cường tín hiệu. T1 C+ (Gd): Tăng cường các nhánh tĩnh mạch cửa trong đường mật bị giãn. MRCP: Hiển thị các nang liên tục với đường mật.
Điều trị và tiên lượng
Tiên lượng kém. Nếu bệnh khu trú, có thể thực hiện cắt từng đoạn hoặc cắt thùy. Nếu tình trạng lan rộng, nó có thể được điều trị bảo tồn. Ghép gan là một lựa chọn điều trị.
triệu chứng
Loại đơn giản:
- – Hình thành sỏi gan
- – Viêm đường mật tái phát: có thể dẫn đến nhiễm trùng huyết.
- – Áp xe gan.
Các loại xơ hóa quanh khoảng cửa:
- Xơ gan và tăng huyết áp cổng thông tin
- gan to
- cổ chướng
- Suy tĩnh mạch.
Bảy phần trăm bệnh nhân có nguy cơ mắc ung thư đường mật cao hơn.
Chẩn đoán phân biệt
Gan đa nang: không kèm theo giãn ống mật và hiếm khi nối với ống mật;
Viêm đường mật xơ cứng nguyên phát: thường hình thoi và đơn độc, liên quan đến bệnh viêm ruột (70% bệnh nhân); Viêm đường mật mủ tái phát: giãn đường mật kèm theo nhiễm trùng huyết, tắc nghẽn đường mật dạng nang do tắc nghẽn;
ví dụ
ví dụ 1
Bệnh nhân nữ 15 tuổi có biểu hiện sốt, vàng da và đau bụng. Hình ảnh CT: Thận lớn và có nhiều nang nhỏ gợi ý ARPKD. Có nhiều tổn thương nang giảm đậm độ ở gan phải với tình trạng suy giảm tương tự như giãn ống mật trong gan. Một số tổn thương có dấu hiệu điểm trung tâm, gợi ý hội chứng Carroll. Các phát hiện khác: teo gan phải, phì đại gan trái và lách to, gợi ý tăng áp lực tĩnh mạch cửa.
Hình ảnh MRI: Nang đường mật trong gan giãn thông với đường mật. Ống mật chung và ống gan chung có đường kính khoảng 8-9 mm.
Ví dụ 2
Bệnh Carolli với bệnh thận xốp tủy. Bệnh nhân là nam, 35 tuổi. Hình ảnh MRI cho thấy giãn các nang ống mật trong và ngoài gan với nhiều sỏi lớn. Hình ảnh xốp tủy thận được phát hiện tình cờ.
Hình ảnh vệ tinh mỡ vành T2 và trục T2.
Ví dụ 3
Bệnh nhân mắc bệnh Caroli, nữ, 40 tuổi.
Ví dụ 4
Phân biệt với viêm đường mật mủ tái phát. Bệnh nhân nam, 30 tuổi, nhập viện vì vàng da. Hình ảnh: Ống mật của gan giãn ra, thùy trái nhiều hơn thùy phải. Thành ống mật chung dày và hẹp, đoạn 8 teo, có nhiều sỏi trong gan, không có sỏi túi mật. Sinh thiết cho thấy không có tế bào ác tính. Sau khi loại trừ, chẩn đoán cuối cùng là viêm đường mật mủ tái phát.
Ví dụ 5
U nang ống mật chủ – loại IV. Bệnh nhân là nam, 10 tuổi, bị vàng da và đau bụng âm ỉ. Hình ảnh CT cho thấy u nang đường mật. Đây là một dị tật bẩm sinh lành tính gây ra sự giãn nở của ống mật.
Ví dụ 6
Nhiều hamartomas đường mật. Hình ảnh siêu âm cho thấy nhiều tổn thương tăng âm tròn nhỏ ở gan, cũng như một số tổn thương giảm âm lớn.
CT tĩnh mạch cửa cho thấy nhiều tổn thương mật độ thấp ở gan, kích thước từ 3 đến 25 mm.
Trên MRI, tổn thương xuất hiện giảm tín hiệu trên T1 và tăng tín hiệu trên T2. Một số tổn thương có ngấm thuốc ở rìa hoặc ngấm thuốc dạng nốt và kết quả siêu âm, CT và MRI phù hợp với nhiều u mô thừa đường mật (phức hợp von Meyenburg).
Nguồn tham khảo
Tiến sĩ Michael P Hartung, Bệnh Caroli, Bách khoa toàn thư về X quang. Ngày truy cập: ngày 11 tháng 7 năm 2022
Nguồn: ÔNG CHÚ SÌN SÚ
Chuyên mục: Y tế, sức khỏe
